O que é hipertensão pulmonar?
HIPERTENSãO PULMONAR
O que é hipertensão pulmonar?
Hipertensão pulmonar é a elevação da pressão sangüínea nas artérias que levam o sangue do lado direito do coração para os pulmões. Este sistema de vasos sangüíneos nos pulmões é chamado circulação pulmonar; está separado do sistema de vasos sangüíneos no restante do organismo, que é chamado circulação sistêmica. A pressão dentro dos vasos sangüíneos pode estar elevada na circulação pulmonar e estar normal na circulação sistêmica, e vice-versa. Quando os médicos medem a pressão nos nossos braços, estão medindo a pressão da circulação sistêmica. Quando a pressão sangüínea dentro das artérias pulmonares está elevada, o ventrículo direito tem de bombear sangue com maior força para levar o sangue para dentro dos pulmões a fim de captar oxigênio.
Hipertensão pulmonar é a elevação da pressão sangüínea nas artérias que levam o sangue do lado direito do coração para os pulmões. Este sistema de vasos sangüíneos nos pulmões é chamado circulação pulmonar; está separado do sistema de vasos sangüíneos no restante do organismo, que é chamado circulação sistêmica. A pressão dentro dos vasos sangüíneos pode estar elevada na circulação pulmonar e estar normal na circulação sistêmica, e vice-versa. Quando os médicos medem a pressão nos nossos braços, estão medindo a pressão da circulação sistêmica. Quando a pressão sangüínea dentro das artérias pulmonares está elevada, o ventrículo direito tem de bombear sangue com maior força para levar o sangue para dentro dos pulmões a fim de captar oxigênio.
Que tipos de hipertensão pulmonar podem ocorrer na esclerose sistêmica?
Existem dois cenários para a hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica, ou seja, isolada ou associada à doença pulmonar intersticial. Pacientes com esclerose sistêmica limitada (sem espessamento de pele em tronco e raízes dos membros) estão mais propensos a desenvolver hipertensão pulmonar não associada à doença pulmonar intersticial. Não está ainda bem estabelecida a causa exata da hipertensão pulmonar neste grupo de pacientes, embora deva estar associada aos mesmos processos que causam danos aos pequenos vasos sangüíneos da circulação sistêmica. As células endoteliais dos vasos sangüíneos são danificadas e levam à excessiva produção de fibras colágenas e sua deposição nas paredes dos vasos sangüíneos. Este processo leva à rigidez dos vasos sangüíneos, e os músculos que auxiliam na constrição dos vasos sangüíneos podem se hipertrofiar, acarretando uma constrição excessiva. Outros pacientes têm hipertensão pulmonar porque apresentam significativa fibrose pulmonar. A fibrose pulmonar reduz o nível de oxigênio no sangue, o que, por sua vez, pode causar um aumento reflexo da pressão sangüínea na circulação pulmonar.
Existem dois cenários para a hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica, ou seja, isolada ou associada à doença pulmonar intersticial. Pacientes com esclerose sistêmica limitada (sem espessamento de pele em tronco e raízes dos membros) estão mais propensos a desenvolver hipertensão pulmonar não associada à doença pulmonar intersticial. Não está ainda bem estabelecida a causa exata da hipertensão pulmonar neste grupo de pacientes, embora deva estar associada aos mesmos processos que causam danos aos pequenos vasos sangüíneos da circulação sistêmica. As células endoteliais dos vasos sangüíneos são danificadas e levam à excessiva produção de fibras colágenas e sua deposição nas paredes dos vasos sangüíneos. Este processo leva à rigidez dos vasos sangüíneos, e os músculos que auxiliam na constrição dos vasos sangüíneos podem se hipertrofiar, acarretando uma constrição excessiva. Outros pacientes têm hipertensão pulmonar porque apresentam significativa fibrose pulmonar. A fibrose pulmonar reduz o nível de oxigênio no sangue, o que, por sua vez, pode causar um aumento reflexo da pressão sangüínea na circulação pulmonar.
Quais são os sintomas da hipertensão pulmonar?
Pacientes com hipertensão pulmonar leve podem não apresentar sintomas. Pacientes com hipertensão pulmonar moderada ou grave geralmente se queixam de "respiração curta" (falta de ar), especialmente após exercícios. Pacientes também podem apresentar dores torácicas atípicas e sintomas de insuficiência cardíaca direita. A insuficiência cardíaca direita ocorrerá quando as contrações musculares do ventrículo direito não mais forem fortes o suficiente para bombear sangue através das altas pressões observadas nas rígidas e espessadas artérias pulmonares. A musculatura do ventrículo direito se torna mais espessa, e a seguir dilata-se à medida que o coração vai entrando em falência. O sangue que normalmente seria bombeado do lado direito do coração para dentro dos pulmões então retornaria para o resto do corpo. O paciente então passaria a apresentar piora da falta de ar, associado a edema dos pés, do abdome e das veias do pescoço.
Pacientes com hipertensão pulmonar leve podem não apresentar sintomas. Pacientes com hipertensão pulmonar moderada ou grave geralmente se queixam de "respiração curta" (falta de ar), especialmente após exercícios. Pacientes também podem apresentar dores torácicas atípicas e sintomas de insuficiência cardíaca direita. A insuficiência cardíaca direita ocorrerá quando as contrações musculares do ventrículo direito não mais forem fortes o suficiente para bombear sangue através das altas pressões observadas nas rígidas e espessadas artérias pulmonares. A musculatura do ventrículo direito se torna mais espessa, e a seguir dilata-se à medida que o coração vai entrando em falência. O sangue que normalmente seria bombeado do lado direito do coração para dentro dos pulmões então retornaria para o resto do corpo. O paciente então passaria a apresentar piora da falta de ar, associado a edema dos pés, do abdome e das veias do pescoço.
Que testes diagnósticos devem ser realizados na hipertensão pulmonar?
Indícios de que possa ocorrer hipertensão pulmonar podem ser captados pelo médico se o paciente apresenta uma história de falta de ar e através dos sinais físicos de que o coração direito possa estar trabalhando mais do que o normal. Contudo, as alterações ao exame físico cardíaco não são sensíveis o suficiente para estabelecer o diagnóstico definitivo de hipertensão pulmonar. Um indício laboratorial de que o paciente possa estar com hipertensão pulmonar é uma redução na capacidade de difusão de monóxido de carbono na prova de função pulmonar. A capacidade de difusão mede a habilidade do gás se mover a partir do ar, através do tecido pulmonar e da parede dos vasos sangüíneos, para o sangue. Se a capacidade de difusão é menor que 50% do seu valor preditivo, é um forte indício de que possa haver hipertensão pulmonar. O teste mais comumente usado para diagnosticar hipertensão pulmonar é o ecocardiograma. Este pode estimar com segurança a pressão na artéria pulmonar, de uma forma não invasiva. Algumas vezes, o médico pode solicitar um cateterismo cardíaco para medir a exata pressão das artérias pulmonares. Este teste invasivo deverá ser realizado caso o seu resultado for mudar o tratamento que o paciente deverá receber. Em muitos pacientes, está claro que há hipertensão pulmonar, e o tratamento deve ser instituído sem a necessidade do paciente realizar um cateterismo cardíaco.
Indícios de que possa ocorrer hipertensão pulmonar podem ser captados pelo médico se o paciente apresenta uma história de falta de ar e através dos sinais físicos de que o coração direito possa estar trabalhando mais do que o normal. Contudo, as alterações ao exame físico cardíaco não são sensíveis o suficiente para estabelecer o diagnóstico definitivo de hipertensão pulmonar. Um indício laboratorial de que o paciente possa estar com hipertensão pulmonar é uma redução na capacidade de difusão de monóxido de carbono na prova de função pulmonar. A capacidade de difusão mede a habilidade do gás se mover a partir do ar, através do tecido pulmonar e da parede dos vasos sangüíneos, para o sangue. Se a capacidade de difusão é menor que 50% do seu valor preditivo, é um forte indício de que possa haver hipertensão pulmonar. O teste mais comumente usado para diagnosticar hipertensão pulmonar é o ecocardiograma. Este pode estimar com segurança a pressão na artéria pulmonar, de uma forma não invasiva. Algumas vezes, o médico pode solicitar um cateterismo cardíaco para medir a exata pressão das artérias pulmonares. Este teste invasivo deverá ser realizado caso o seu resultado for mudar o tratamento que o paciente deverá receber. Em muitos pacientes, está claro que há hipertensão pulmonar, e o tratamento deve ser instituído sem a necessidade do paciente realizar um cateterismo cardíaco.
Qual é o curso natural da hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica?
Foi somente nos últimos anos que o ecocardiograma passou a ser amplamente utilizado para identificar pacientes esclerodérmicos com hipertensão pulmonar leve ou moderada. O curso natural da hipertensão pulmonar leve ou moderada nos pacientes esclerodérmicos ainda é desconhecido. É possível que a hipertensão pulmonar leve ou moderada possa permanecer inalterada por longos períodos de tempo. Contudo, se um paciente desenvolve insuficiência cardíaca direita devido à hipertensão pulmonar, então há um risco elevado de óbito.
Foi somente nos últimos anos que o ecocardiograma passou a ser amplamente utilizado para identificar pacientes esclerodérmicos com hipertensão pulmonar leve ou moderada. O curso natural da hipertensão pulmonar leve ou moderada nos pacientes esclerodérmicos ainda é desconhecido. É possível que a hipertensão pulmonar leve ou moderada possa permanecer inalterada por longos períodos de tempo. Contudo, se um paciente desenvolve insuficiência cardíaca direita devido à hipertensão pulmonar, então há um risco elevado de óbito.
Qual é o tratamento da hipertensão pulmonar?
Primeiro, é necessário que o médico determine se a hipertensão pulmonar está ou não associada à doença pulmonar intersticial. Testes de função pulmonar são úteis. Se existe dúvida quanto à atividade inflamatória nos pulmões (que pode piorar a doença pulmonar intersticial), então o médico deve solicitar um estudo do lavado broncoalveolar para confirmar se a inflamação pulmonar está presente. Se a inflamação pulmonar estiver presente, o médico deve tratá-la para prevenir a piora da hipertensão pulmonar.
Em pacientes com hipertensão pulmonar não associada à esclerose sistêmica, dois tratamentos têm apresentado uma maior sobrevida: oxigenioterapia e anticoagulação. Os níveis de oxigênio ao repouso e após exercício devem ser pesquisados; se estiverem baixos, a oxigenioterapia domiciliar deverá ser iniciada. A decisão de iniciar uma anticoagulação deve ser realizada de comum acordo entre cada paciente e seu médico. Se ocorre insuficiência cardíaca direita, uma variedade de medicamentos pode ser utilizada. Freqüentemente, bloqueadores de canais de cálcio são utilizados para promover dilatação das artérias pulmonares a fim de diminuir a pressão sangüínea nos pulmões e tornar mais fácil o trabalho de bombeamento do coração direito. Diuréticos podem ser usados para remover o edema gerado pela insuficiência cardíaca direita. Tratamentos experimentais estão sendo testados na hipertensão pulmonar. Atualmente, um trabalho de pesquisa está avaliando os efeitos de uma droga chamada prostaciclina sobre a hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica. Caso esta droga se comprove melhor que o placebo na diminuição da pressão pulmonar, poderá tornar-se disponível para outros pacientes com esclerose sistêmica. Se a hipertensão pulmonar tornar-se muito grave, com risco de vida, deve-se considerar a possibilidade da realização de um transplante de pulmões.
Primeiro, é necessário que o médico determine se a hipertensão pulmonar está ou não associada à doença pulmonar intersticial. Testes de função pulmonar são úteis. Se existe dúvida quanto à atividade inflamatória nos pulmões (que pode piorar a doença pulmonar intersticial), então o médico deve solicitar um estudo do lavado broncoalveolar para confirmar se a inflamação pulmonar está presente. Se a inflamação pulmonar estiver presente, o médico deve tratá-la para prevenir a piora da hipertensão pulmonar.
Em pacientes com hipertensão pulmonar não associada à esclerose sistêmica, dois tratamentos têm apresentado uma maior sobrevida: oxigenioterapia e anticoagulação. Os níveis de oxigênio ao repouso e após exercício devem ser pesquisados; se estiverem baixos, a oxigenioterapia domiciliar deverá ser iniciada. A decisão de iniciar uma anticoagulação deve ser realizada de comum acordo entre cada paciente e seu médico. Se ocorre insuficiência cardíaca direita, uma variedade de medicamentos pode ser utilizada. Freqüentemente, bloqueadores de canais de cálcio são utilizados para promover dilatação das artérias pulmonares a fim de diminuir a pressão sangüínea nos pulmões e tornar mais fácil o trabalho de bombeamento do coração direito. Diuréticos podem ser usados para remover o edema gerado pela insuficiência cardíaca direita. Tratamentos experimentais estão sendo testados na hipertensão pulmonar. Atualmente, um trabalho de pesquisa está avaliando os efeitos de uma droga chamada prostaciclina sobre a hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica. Caso esta droga se comprove melhor que o placebo na diminuição da pressão pulmonar, poderá tornar-se disponível para outros pacientes com esclerose sistêmica. Se a hipertensão pulmonar tornar-se muito grave, com risco de vida, deve-se considerar a possibilidade da realização de um transplante de pulmões.
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio da Dra. Barbara White (University of Maryland, Baltimore – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).
Postagens
Nenhum comentário:
Postar um comentário